Régulation de l'expression et caractérisation d'un nouveau partenaire de la protéine prion cellulaire dans la lignée leucémique promyélocytaire humaine NB4

Les maladies à prions sont des pathologies neurodégénératives caractérisées par l'accumulation d'agrégats de protéine prion scrapie PrPsc au niveau du système nerveux central des individus atteints. Selon la théorie défendue par S. B. Prusiner, cette protéine dériverait, par changement conformationnel, d'une protéine ubiquiste codée par tout individu sain : la protéine prion cellulaire PrPc. De plus, la conversion de la PrPc en PrPsc serait catalysée par la PrPsc elle-même. Pouvoir réduire voire même bloquer la synthèse de la PrPc et/ou empêcher sa conversion en PrPsc est donc primordial pour traiter les maladies à prions...Prion diseases are neurodegenerative disorders characterized by the accumulation of scrapie prion protein PrPsc aggregates in the central nervous system. According to the theory developed by S. B. Prusiner, the scrapie prion protein PrPsc could derive from the ubiquitously-expressed normal prion protein PrPc, through a conformational modification. In addition, the conversion of PrPc into PrPsc could be under the control of PrPsc itself. Down-regulating or blocking PrPc synthesis, and/or stopping its conversion into PrPsc, is therefore of crucial importance to treat prion diseases...PARIS5-BU Saints-Pères (751062109) / SudocSudocFranceF