Un cas exceptionnel de Sarcoïdose multiviscérale

Cette thèse rapporte un cas de sarcoïdose sévère, suivi pendant 10 ans. A notre connaissance, aucun cas clinique n'a été décrit dans la littérature. Il s'agit d'une sarcoïdose multiviscérale, atteignant un nombre majeur de localisations (10 au total), dont certaines ont menacé le pronostic (atteinte neurologique et cardiaque), alors que certaines localisations dites " classiques " n'ont pas été observées comme les atteintes oculaire, articulaire, et la glandes exocrines. Au sein de chaque atteinte, certaines atypies ont été notées, telles que l'existence d'une atteinte péricardique sans atteinte myocardique, d'une atteinte pleurale alors que l'atteinte médiastino-pulmonaire est peu évolutive, d'une atteinte neurologique très polymorphe touchant l'ensemble des structures du système nerveux hormis les nerfs crâniens, alors que ceux-ci sont habituellement touchés chez les sujets de race noire. Une évolution particulièrement longue (10 ans), alors que la majorité des sarcoïdoses régresse spontanément en moins de 2 ans, est marquée par l'apparition successive de nouvelles localisations et de rechutes d'anciennes localisations malgré la corticothérapie, voire d'autres immunosuppresseurs. Une corticorésistance voire une " immunorésistance " imposant une escalade thérapeutique avec l'utilisation successive et associée de différents immunosuppresseurs. Toutes le atypies cliniques, radiologiques et évolutives ont conduit à une recherche permanente d'une autre pathologie ou de l'association de deux maladies, notamment c-tuberculose et sarcoïdose-lymphome.PARIS7-Villemin (751102101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF