Adénomes hypophysaires gonadotropes sécrétants révélés par une dysfonction ovarienne

L' adénome hypophysaire gonadotrope constitue une pathologie rare, à nette prédominance masculine. Parce qu'il n'a pas de phénotype clinique particulier, il n'est généralement diagnostiqué qu'au stade de macroadénome, lorsqu'il engendre des symptômes induits par le syndrome de masse tumorale. Une minorité de patients atteints d'un tel adénome ont des taux plasmatiques de gonadotrophines et/ou de leur sous-unités augmentés, qu'il s'agisse de dosages de base ou en réponse à des tests de stimulation. Ceux-ci sont d'ailleurs à réaliser avec prudence car ils peuvent être à l'origine d'une apoplexie hypophysaire. Le plus souvent, le diagnostic est fait sur la pièce d'adénomectomie, grâce à l'étude par immunohistochimie. Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale de l'adénome par voie transphénoïdale, complétée si besoin par une radiothérapie adjuvante, conventionnelle ou par gamma-knife. Les traitements médicamenteux étudiés sont jusqu'à présent décevants. Ce travail rapporte deux observations inhabituelles d'adénomes gonadotropes qui se sont manifestés, chez des femmes jeunes, par un retentissement direct sur leur fonctionnement gonadique. Chez la première d'entre elle, la tumeur hypophysaire sécrétant en majorité de la LH a occasionné une dysovulation à l'origine d'une infertilité primaire. Une grossesse spontanée a débuté dans les suites de la résection transphénoïdale de l'adénome. Chez la seconde patiente, l'adénome gonadotrope sécrétant majoritairement de la FSH et de la sous-unité alpha s'est révélé à l'âge de 16 ans par un syndrome d'hyperstimulation ovarienne à répétition. Une première exérèse tumorale puis une reprise chirurgicale du reliquat adénomateux ont permis, à chaque fois, une réapparition de cycles spontanés réguliers. Une première grossesse a débuté au décours de la deuxième intervention. Concernant la prise en charge de ces jeunes femmes atteintes d'un adénome hypophysaire gonadotrope, la prescription d'une contraception œstro-progestative doit faire l'objet d'une mûre réflexion, notamment après recherche de la présence des récepteurs des estrogènes dans les cellules adénomateuses. En revanche, le recours à l'Aide Médicale à la Procréation, en l'absence de récidive adénomateuse constatée, doit être discuté au cas par cas. En effet, l'induction de l'ovulation occasionnant une inflation du taux plasmatique d'estradiol, et le traitement par agoniste de la GnRH à l'origine d'un effet flare-up, peuvent être responsables de la croissance d'un éventuel reliquat adénomateux quiescent passé inaperçu jusqu'alors. La grossesse est autorisée chez les patientes dont la tumeur a été traitée et lorsqu'on a la preuve que les cellules adénomateuses sont dépourvues de récepteurs des estrogènes.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF