Prise en charge bucco-dentaire de l'enfant atteint de dysplasie ectodermique anhidrotique

La dysplasie ectodermique anhidrotique ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine est une affection rare, héréditaire, caractérisée par des anomalies des tissus et organes dérivée de l'ectoderme. L'expression clinique de cette pathologie est représentée par la triade symptomatique classique : anhidrose/hypohidrose, anodontie/hypodontie, hypotrichose. Les conséquences bucco-dentaires et maxillo-faciales de la dysplasie ectodermique anhidrotique sont des anomalies de nombre (nombreuses agénésies) et de forme des dents temporaires et permanentes et une diminution voire une absence des glandes salivaires et muqueuses. Les conséquences de ces anomalies (troubles sur la croissance faciale, troubles de l'articulé, troubles de la croissance de l'os alvéolaire, troubles fonctionnels et esthétiques...) justifient une prise en charge bucco-dentaire la plus précoce possible et la réalisation de prothèses adjointes complètes ou partielles dès le plus jeune âge de l'enfant.NANTES-BU Médecine pharmacie (441092101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocLILLE2-UFR Odontologie (593502202) / SudocNANTES-Bib.Odontologie (441092219) / SudocSudocFranceF