La dissection de l'aorte descendante dans le syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante généralement due à une mutation du gène codant pour la fibrilline de type 1(FBN 1) situé sur le chromosome 15. C'est une maladie du tissu conjonctif qui est caractérisée par une atteinte squelettique, cutanée, oculaire et cardio-vasculaire. Les manifestations cardio-vasculaires (dilatation et dissection de l'aorte ascendante principalement) conditionnent le pronostic vital et sont présentes dans 90 % des cas. La dissection de l'aorte descendante dans le syndrome de Marfan est peu décrite dans la littérature. C'est pourquoi nous avons réalisé une étude rétrospective afin d'étudier la prévalence et l'évolution de la dissection de l'aorte descendante parmi les 415 patients porteurs d'un syndrome de Marfan suivis à Ambroise Paré. Une dissection de l'aorte descendante a été observée chez 30 patients (soit 7.2 %) de notre population Marfan. C'est une extension d'une dissection de l'aorte ascendante dans ß des cas. L'évènements au cours du suivi sont une chirurgie de l'aorte descendante chez sept patients (une en urgence et six pour dilatation anévrismale après 0.4, 2.3, 3.4, 4.3, 4.8, et 7.1 années de suivi), un traitement endo-vasculaire chez un patient pour dilatation anévrismale après 2.2 années de suivi et un décès chez quatre patients 1.5, 4.2, 9.8, 2.3 années après le diagnostic. Après 50 mois de suivi, seulement 53 % des patients n'ont présenté aucun événement et la survie est de 87 %. En conclusion, la dissection de l'aorte descendante est habituellement une extension d'une dissection de l'aorte ascendante et se complique de chirurgie ou de décès dans plus de 50 % des cas. Il faut donc proposer une intervention prophylactique de remplacement de l'aorte ascendante avant la survenue d'une dissection de l'aorte ascendante et ainsi prévenir une extension au niveau de l'aorte descendante qui aggrave le pronostic.PARIS7-Xavier Bichat (751182101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF