Fibroélastome papillaire cardiaque (A propos de 2 observations et revue de la littérature)

Le fibroélastome papillaire est une tumeur cardiaque primitive rare, mieux diagnostiquée grâce aux progrès de l'imagerie médicale. Le but de ce travail était, à partir de 2 observations cliniques, d'effectuer une revue de la littérature pour souligner les caractéristiques de cette tumeur et d'aider à une meilleure approche diagnostique et thérapeutique. Il représente moins de 10 % des tumeurs cardiaques, mais 73 % des tumeurs valvulaires cardiaques. Il touche les deux sexes et fréquemment le sujet de plus de 50 ans. Le fibroélastome est le plus souvent unique, mobile et de petite taille (habituellement M > P > T), proche de leur bord libre. L'histogenèse, encore discutée, ferait appel à des mécanismes d'usure et de réparation de la surface valvulaire. Macroscopiquement, il ressemble à une anémone de mer. Le diagnostique formel est anatomopathologique. Sa découverte peut être fortuite lors dune échographie cardiaque ou d'une autopsie. L'existence de symptômes témoigne habituellement de la survenue de complication : migration embolique, obstruction (voies d'éjection ventriculaire, ostiums coronaires ou trouble du rythme. Certains demeureront néanmoins asymptomatiques et non diagnostiqués. L'échocardiographie a amélioré l'évocation du diagnostic de fibroélastome papillaire par sa sensibilité accrue, encore plus manifeste en cas d'échographie transoesophagienne. Les diagnostics différentiels (thrombus plaquettaire, endocardite bactérienne, endocardite non infectieuse thrombotique, tumeur cardiaque autre, végétations de Libman-Sacks, syndrome des anticorps antiphospholipides) seront éliminés avec la négativité des autres explorations et l'évolution. Une fois le diagnostic émis, l'exérèse chirurgicale est actuellement la seule alternative thérapeutique car elle évite les complications potentiellement graves et permet une guérison complète sans récidive. La mortalité et la morbidité périopératoires sont faibles. L'apport des nouvelles technologies (imagerie, cytogénétique...) sont en cours d'évaluation et aideront peut-être dans un avenir proche à comprendre de façon plus exacte la physiopathologie de cette tumeur " bénigne ".PARIS7-Xavier Bichat (751182101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF