Manifestation neurologiques périphériques et centrales du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (à propos d'une observation)

Maladie auto-immune systémique caractérisée par un syndrome sec, le syndrome de Gougerot-Sjôgren primitif peut s'accompagner d'atteintes estraglandulaires et notamment neurologiques. L'atteinte du système nerveux périphérique, plus fréquente et mieux connue que celle du système nerveux central, est dominée par les polyneuropathies sensitivomotrices ou sensitives pures. Les complications neurologiques, surtout centrales, sont mal connus. Selon les manifestations neurologiques, deux mécanismes sont suggérés : une vasculite ou une réaction immune humurole ou cellulaire dirigée directement contre les neurones. Il n'y a aucun consensus sur le traitement des complications neurologiques du syndrome de gougerot-sjögren primitif, notamment sur la conduite à tenir en cas d'échec de la corticothérapie, traitement prescrit en règle générale en première intention. Les complications neurologiques sont souvent révélatrices du sydrome de gougerot-sjögren primitif dont elles sont fréquemment les seules complications systémiques. Ainsi la recherche d'un syndrome de gougerot-sjögren primitif doit être systématique (grâce notamment à la biopsie des glandes salivaires accessoires) devant tout tableau neurologique demeurant inexpliqué. Nous rapportons l'observation d'un cas de syndrome de gougerot-sjögren primitif avec complications neurologiques périphériques (polyneuropathies sensitivomotrices et dysautonomie) et centrales (atteinte encéphalique et épilepsie) évoluant sur un mode chronique et ne répondant pas au traitement.BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF