Un exemple de complication dégénérative de la drépanocytose homozygote de l'adulte jeune : le rein drépanocytaire (revue de la littérature à propos d'une obseravation clinique)

[Résumé français]La drépanocytose est une vasculopathie d'origine génétique au grand polymorphisme d'expression, avec des complications aiguës et chroniques souvent sévères chez le patient homozygote. Malgré l'amélioration de la prise en charge pédiatrique ces dix dernières années, trop de complications à l'âge adulte ne sont dépistées qu'à l'occasion de décompensations aiguës. Nous exposons ici le cas clinique d'une jeune patiente drépanocytaire homozygote qui a présenté une insuffisance rénale aiguë révélant un syndrome néphrotique majeur. L'analyse histologique a permis le diagnostic. Le rein drépanocytaire de l'adulte est une complication évolutive, dont la physiopathologie est de mieux en mieux comprise. L'atteinte rénale reflète des années d'hyperfonctionnement des néphrons. Une meilleure connaissance de la sémiologie clinique permet une prise en charge thérapeutique précoce. En effet, le pronostic fonctionnel rénal est souvent précaire, pouvant évoluer vers l'insuffisance rénale chronique terminale. Les patients drépanocytaires doivent bénéficier, dès l'adolescence, d'une prise en charge préventive par un suivi clinique annuel et une stratégie thérapeutique adaptée. L'utilisation d'outils de surveillance simples permettraient d'améliorer leur qualité de vie et leur espérance de vie.PARIS13-BU Serge Lebovici (930082101) / SudocSudocFranceF