Le carcinome insulaire de la thyroïde (méta-analyse et expérience de l'institut Bergonié (27 patients))

Objectifs : le carcinome insulaire (CI) est un cancer peu différencié de la thyroïde rare d'origine folliculaire décrit par Carcangiu en 1984. Son diagnostic histologique est souvent difficile et son pronostic réputé péjoratif. Mais aucun consensus thérapeutique n'est établi actuellement. Cette étude a pour but de mieux connaître l'histoire naturelle du CI et de dégager des facteurs pronostiques. Méthode : une revue exhaustive de la littérature (554 cas publiés depuis sa description) et méta-analyse sur données individuelles publiées de 205 patients ont été réalisées. De plus, une série de 27 patients avec CI, selectionnés par relecture anatomapathologique de chaque cas parmi 1161 patients traités pour cancer de la thyroïde à l'institut Bergonié sur la période de 1953 à 2003 est rapportée. Résultats : le CI représente environ 4% des cancers de la thyroïde. L'âge moyen au diagnostic est de 55 ans avec une nette prédominance féminine. La présentation clinique se fait souvent à un stade avancé avec une extensionextra-thyroïdienne dans plus de la moitié des cas et des métastases à distance dans 1/3 des cas. Il existe généralement une bonne fixation de l'I 131 qui reste un traitement de choix. Son comportement évolutif est commun aux carcinomes papillaires et folliculaires avec une tendance à l'extension à la fois ganglionnaire et à distance notamment au niveau de sites rares. La survie globale est intermédiaire entre les carcinomes bien différenciés et les carcinomes anaplasiques mais l'âge >= 40 ans, l'extension extra thyroïdienne et le stade M semblent être les principaux facteurs de mauvais pronostic. Conclusion : cette étude confirme le comportement agressif du CI, nécessitant une meilleure reconnaissance pour une approche thérapeutique chirurgicale efficace dès le diagnostic. Mais dáutres études sont encores nécessaires pour identifier des facteurs pronostiques spécifiques et la place d'autres moyens thérapeutiques comme radiothérampie externe ou la chimiothérapie.BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF