La bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (à propos de 12 observations)

La bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée (BOOP) est une pathologie rare, dont la définition histologique associe en proportion variable, des lésions de bronchiolite oblitérante et de fibrose intra-alvéolaire. Notre travail rapporte 12 cas de BOOP recueillies entre 1988 et 2003. Age 56 ans, sex ratio1/2, délai diagnostic moyen 3,75 mois. Six de nos patients présentaient une BOOP d'origine secondaire (radiothérapie thoracique 2, polymyosite 1, chimiothérapie 2, pneumopathie d'inhalation 1), les autres étaient idiopathiques. Le tableau clinique est le plus souvent marqué par un syndrome pseudo-grippal, une taoux non productive, une dyspnée modérée et la présence de râles crépitants à l'ausculatation pulmonaire. Les examens biologiques retrouven un syndrome inflammatoire biologique non spécifique, mais souvent important. Le lavage bronchiolo-alvéolaire est un élément essentiel du diagnostic, il met en évidence une hypercellularité et une formule panachée à prédominance de lymphocytes. La radiologie du thorax apporte déjà de nombreux éléments en faveur du diagnostic, en montrant des images des comblements alvéolaires localisés ou diffus au sein desquels on peut distinguer un bronchogramme aérique. le scanner thoracique précise le caractère périphérique des lésions. Les explorations fonctionnelles respiratoires objectivent un syndrome restrictif ou mixte modéré. La BOOP est une maladie particulièrement corticosensible. les rechutes sont fréquentes et surviennent en premier lieu lors de la décroissance de la corticothérapie. Le pronostic est bon ; 2 patients seulement sont décédés (un seul décès en rapport avec la BOOP) et les 10 aures ont gueri sans séquelle. Cependannt, certains facteurs prédictifs de mauvais pronostics tel qu'un syndrome interstitiel radiologique, ou une forme rapidement progressive sont importants à prendre en compte puisqu'ils sont associés à un taux de rechute et de mortalité plus élevé.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF