Identification de quelques hémoglobines au centre caribéen de la drépanocytose de la Guadeloupe (intéret de la biologie moléculaire)

La drépanocytose, maladie grave à l'état homozygote, constitue un véritable problème de santé publique en Guadeloupe. D'autres hémoglobines plus rares dans la population, associées à l'hémoglobine S, voire à l'état hétérozygote, peuvent se traduire par un syndrome dépranocytaire rendant indispensable leur diagnostic dans la population. Les thallassémies s'y rencontrent également. L'étude de l'hémoglobine chez sept sujets montre que l'analyse biochimique classique permet une très bonne orientation dans leur identification mais qu'elle demeure présomptive. L'introduction de techniques de biologie moléculaire permet alors, par une analyse fine, de trancher de façon sûre, fiable et d'affirmer un diagnostic lorsque la réalisation des tests présomptifs ne permet pas une discrimination notamment entre les hémoglobines de la même "famille" dont les seules certaines se traduisent par un syndrome dépranocytaire lors de leur association à l'Hb S.CHATENAY M.-PARIS 11-BU Pharma. (920192101) / SudocSudocFranceF