Le ventricule gauche non compacté (à propos de deux observations et revue de la littérature)

Le ventricule gauche non compacté est une affection rare, congénitale, d'étiologie indéterminée mais probablement multifactorielle, correspondant à un trouble de la morphogenèse myocardique. L'évolution est variable selon l'atteinte et le type de prise en charge. Elle est marquée par les complications hémodynamiques, rythmiques et thrombo-emboliques. Le pronostic à long terme est sombre. Il n'existe pas de signe clinique évident et typique chez les patients atteints. Une dysmorphie faciale peut être retrouvée ainsi que des atteintes neuro-musculaires. Le diagnostic est posé par l'échographie cardiaque bidimensionnelle qui retrouve un aspect spongieux du ventricule gauche caractérisant la présence de proéminentes trabéculations et de cryptes inter-trabéculaires en relation avec la cavité cardiaque gauche. A propos de 2 observations et d'une revue de la littérature, nous mettons en évidence les difficultés du diagnostic par méconnaissance de cette pathologie, les complications de cette pathologie et les possibilités de prise en charge. Ces difficultés diagnostiques parfois rencontrées peuvent expliquer, en partie, le mauvais pronostic de cette pathologie.AMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF