Malformation adénomatoïde kystique pulmonaire (à partir de six observations prises en charge au CHU D'Amiens)

La malformation adénomatoïde kystique pulmonaire est une maladie rare. Elle concerne 1/25000 à 1/35000 naissances. Nous rapportons une étude rétrospective réalisée au CHU d'Amiens de 1990 à 2005 .Elle comporte de 6 observations. Les six sont représentés par quatre filles et deux garçons. Le diagnostic a été porté en anténatal dans quatre cas. Aucun ne présentait d'anasarque, un présentait un hydramnios. Une interruption de grossesse a été réalisée dans un cas. Dans les trois autres cas, le traitement chirurgical a eu lieu par lobectomie ou bi lobectomie avant le retour à domicile. Un cas a été découvert à douze heures de vie devant une détresse respiratoire modérée et un cas à 13 ans devant une dyspnée. Dans les trois autres cas de diagnostic anténatal et dans le cas de diagnostic néonatal précoce, le traitement chirurgical a eu lieu par lobectomie ou bi lobectomie avant le retour à domicile. Chacun de nos cas illustrent une difficulté de la prise en charge de cette malformation qui pose encore des problèmes non résolus.AMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF