Découverte de neurofibromes par des atteintes ophtalmologiques différentes selon 3 cas cliniques (s'agit-il d'une neurofibromatose ?)

Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes d origine nerveuse. Ils sont dits isolés lorsqu il n existe aucun autre signe clinique. Ou bien ils peuvent être regroupés au sein d une maladie génétique dont le diagnostique est clinique : la maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1. Il existe plusieurs critères parmi lesquels les nodules de Lisch, les névromes plexiformes, les taches café au lait et les gliomes des voies optiques en sont les principaux. Les neurofibromes plexiformes intéressent essentiellement l orbite. Parfois, il existe peu d éléments pour faire le lien entre les neurofibromes et la NF1. Cela nous laisse penser qu il s agit d une forme isolée de cette maladie. Il n existe pas de traitement spécifique de la maladie mais une surveillance clinique et radiologique est nécessaire. Elle doit être adaptée à l âge. Seules les complications esthétiques et fonctionnelles sont traitées, principalement chirurgicalement. Cette thèse a pour but, à travers 3 cas cliniques et d une revue de la littérature, de faire connaître de manière concise les signes cliniques à tous les omnipraticiens ainsi que de faire le rapprochement entre les différentes atteintes ophtalmologiques et la NF1.LIMOGES-BU Médecine pharmacie (870852108) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF