La maladie de Wilson (revue de la littérature à propos de 19 observations)

La maladie de Wilson ou dégénérescence hépato-lenticulaire est une affection génétique caractérisée par une accumulation toxique de cuivre dans l'organisme, essentiellement dans le foie, le système nerveux central et la cornée. C'est une maladie rare. La pathologie se développe le plus souvent dans la première ou deuxième décennie de la vie et peut se manifester par différents tableaux cliniques. Cette maladie est invariablement mortelle sans traitement. Actuellement trois traitements médicamenteux sont disponibles et efficaces. Mais, dans certains cas, le recours à la transplantation hépatique est nécessaire. Nous avons étudié une série de 19 patients wilsoniens ayant été suivis en Lorraine (CHU de Nancy, CHR de Metz et Hôpital Clinique Claude Bernard de Metz), en nous intéressant particulièrement aux traitements proposés et aux effets secondaires rencontrés. Ensuite, en nous appuyant sur les données de la littérature et de celles du Centre de Reférence nous avons analysés les choix thérapeutiques possibles et les modalités de la prise en charge. Nous avons particulièrement étudié la place du Zinc, dans le traitement de la maladie, comme alternative à la D-Pénicillamine. Enfin, nous avons proposé une stratégie thérapeutique adaptée à la forme clinique de la maladie et à son stade évolutif.NANCY1-SCD Medecine (545472101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF