Coagulopathies congénitales et grossesse (à propos de 29 cas et revue de la littérature)

Les coagulopathies congénitales de la femme sont des pathologies rares dominées par la maladie de Willebrand. Elles peuvent être responsables chez la femme de complications hémorragiques parfois graves lors de la grossesse, de l'accouchement et du post-partum, et être la cause de complications néonatales graves si elles sont ignorées. Il s'agit pourtant d'un problème souvent sous-estimé par les équipes médicales. Ce travail est une étude rétrospective descriptive portant sur 29 patientes porteuses de coagulopathies congénitales, suivies au CHU d'Angers. Le but de ce travail a été de déterminer les risques et complications des coagulopathies congénitales pendant la grossesse en rapportant les données personnelles des patientes suivies dans le service, et en réalisant une revue de la littérature. Notre étude a montré que ces femmes porteuses de pathologies de la coagulation présentaient un risque accru de complications hémorragiques dans le péri-partum (12 % d'hémorragies de la délivrance alors que ce taux est de 5 % dans la population générale). La grande majorité des femmes ayant présenté des hémorragies de la délivrance n'avaient reçu aucun traitement prophylactique. La revue de la littérature faite sur toutes ces pathologies rejoint notre conviction que ces patientes doivent être prises en charge dans des maternités de niveau 3, en étroite collaboration avec les centres d'hémostase, les équipes d'anesthésie et les pédiatres, avec des protocoles écrits au cas par cas. Nous proposons une liste de recommandations générales de base et adaptées aux trois principales coagulopathies congénitalesInherited bleeding disorders in women are very unfrequent pathologies, where Wilbrand disease is prevailing. In women, they may sometimes be responsible for serious bleeding complications, during pregnancy, delivery and post-partum, and which, if ignored, may generate serious neonatal complications.Yet, it is often a problem which is underestimated by the medical teams. This work is a retrospective and descriptive study on 29 patients suffering from inherited coagulopathies, managed by the Angers CHU. The object of this work was to determine the risks and complications of inherited coagulopathies during pregnancy, by reporting the personal data of the patients managed in our department, and carrying out a review of the literature. Our study has shown that these women who suffered from coagulation pathologies all presented an increased risk of bleeding complications in peri-partum (12% of delivery bleeding against 5% in the global population). The great majority of women having had delivery bleeding, had received no prophylactic treatment. The review of the literature made on all those pathologies, meets with our conviction that those patients must be managed in level 3 maternities, with the close cooperation of the hemostasis center, together with the anesthesia and pediatric teams. We therefore hereby propose a list of basic general recommendations adapted to the three main inherited coagulopathiesANGERS-BU Médecine-Pharmacie (490072105) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF