Cholesteatomes congénitaux de l'oreille moyenne (expérience rouennaise. A propos de 28 cas)

28 cas de cholestéatomes de l'oreille moyenne d'origine congénitale chez 27 enfants opérés sur une période de 10 ans dans le service d'ORL et chirurgie cervico-faciale du CHU de Rouen ont fait l'objet d'une étude rétrospective. La prévalence des formes congénitales est de 16 % dans notre série. Le cholestéatome congénital de l'oreille moyenne est une pathologie relativement rare dont la physiopathologie reste mal connue et dont l'âge de découverte est précoce par rapport au cholestéatome acquis. L'hypoacousie est le mode révélation le plus fréquent. Ces cholestéatomes d'origine congénitale apparaissent la plupart du temps plus agressifs et plus évolutifs dans une mastoïde bien pneumatisée. Les formes postéro-supérieures à extension mastoïdienne sont nombreuses dans notre série et la plupart du temps associées à une lyse ossiculaire: 25 oreilles sur 28 ont une extension postéro-supérieure et/ou atticale et/ou mastoïdienne. Sur ces 25 oref{tes, 22 présentent une lyse ossiculaire soit 88% des cas. La lyse de la superstructure de l'étrier atteint 64,3% des cas de notre série. La tympanoplastie avec antro-attico-mastoïdectomie associée ou non à une tympanotomie postérieure, en deux temps, est la procédure chirurgicale que nous avons le plus utilisée. Les résultats fonctionnels sont dépendants du statut de l'étrier. Le Rinne moyen post-opératoire est de 22 dB pour l'ensemble de la série. Il est de 27,9 dB en cas de lyse stapédienne et de 15,4 dB en cas d'étrier intact. Dans cette étude, le taux de cholestéatome résiduel est de 28,5%. La surveillance radio-clinique de ces cholestéatomes congénitaux de l'oreille moyenne doit être prolongée au moins 5 ans.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF