Etude de la faisabilité de l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans la myélofibrose primitive ou secondaire à un autre syndrome myéloprolifératif

L'objectif était d'étudier la faisabilité de l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) à conditionnement myéloablatif ou d'intensité réduite dans le cas de la myélofibrose primitive ou secondaire à une polyglobulie ou à une thrombocytémie essentielles. 39 patients avec un âge médian de 49 ans (15-65) et allogreffés entre 1994 et 2008 ont été inclus dans notre étude rétrospective multicentrique. Le score de Dupriez était bas pour 9, intermédiaire pour 16 et élevé pour 14 patients, 10 étaient en phase acutisée. 15 patients ont reçu un conditionnement myéloablatif (CMA) et 24 un conditionnement d'intensité réduite (CIR). Le donneur était apparenté pour 25 patients et tous ont reçu un greffon HLA-matched (>= 9/10). La sortie d'aplasie a été effective chez tous les patients sauf un, avec une médiane de 15 jours [0-129] post greffe. Celle-ci a été plus rapide chez les patients splénectomisés ou ayant reçu un conditionnement de type CIR. 79% des patients ont développé une GVHD aigue de grade I à IV. Sur les 35 patients évaluables, 18 ont développé une GVHD chronique. La survie globale et la survie sans rechute à 3 ans étaient de 61 et 55% respectivement. La mortalité reliée au traitement (TRM) à 3 ans était de 28%. Il n'y avait aucune différence significative entre les groupes CMA et CIR en terme de survie globale ou TRM. Une thrombopénie < 100000/mm3 était associée à une survie globale inférieure (p=0.011). Notre étude confirme le potentiel curatif de l'allogreffe de CSH de type CMA ou CIR dans la myélofibrose, cependant au prix d'une TRM importante. Dans le groupe CIR, celle-ci était liée au délai trop important entre le diagnostic et la greffe qui va de paire avec un stade plus avancé de la maladie. Nous recommandons plutôt un conditionnement de type non myéloablatif pour les patients ayant un stade intermédiaire, quelque soit leur âge (jusqu'à 65 ans). Une splénectomie avant greffe ne doit pas être systématique. Les patients thrombopéniques (plaquettes < 100000/mm3) ne sont pas de bons candidats à l'allogreffe de CSH.CLERMONT FD-BCIU-Santé (631132104) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF