Le spectre des amyloses au cours des dysglobulinémies IgM

L amylose représente une complication rare et méconnue des dysglobulinémies IgM. Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique et nationale afin d analyser la présentation clinique et biologique, la réponse au traitement et l évolution des patients présentant une amylose associée à un pic monoclonal IgM. Soixante-douze patients ont été identifiés : 64 patients avec une amylose AL systémique, 5 une amylose AL péri-tumorale et 3 une amylose AA systémique. Les patients avec amylose AL systémique avaient une présentation clinique particulier avec une atteinte ganglionnaire et pulmonaire relativement fréquente (31 et17% respectivement). La réponse aux agents alkylants était médiocre avec une réponse hématologique dans 37% [dont rémission complète (RC) dans 0%] et une réponse clinique dans 21%. Les analogues des purines et le rituximab induisaient une réponse hématologique dans 73% et 60% respectivement (RC dans 9% et 0%), et une réponse clinique dans 55% et 0%. La greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) induisait une réponse hématologique chez 100% (RC dans 75%) et une réponse clinique chez 75%. En analyse multivariée, les facteurs pronostiques de survie étaient le taux sérique d albumine (p=0.018) et la présence d une cardiopathie amyloïde (p=0.0034) et un score pronostique basé sur l albuminémie et l existence ou non d une cardiopathie amyloïde a été établi. Les traitements à base d analogues des purines et de la greffe de CSH semblent être supérieurs aux agents alkylants, mais des études sont nécessaires afin de préciser les meilleures options thérapeutiques. Le score pronostique que nous avons établi pourrait aider pour la prise en charge et les décisions thérapeutiques chez ces patients.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF