Suivi des patients opérés d'un phéochromocytome ou d'un paragangliome fonctionnel (à propos de 59 observations au CHU de Grenoble)

Introduction: Le phéochromocytome et le paragangliome fonctionnel, localisé respectivement dans la médullosurrénale et au niveau des ganglions sympathiques thoraco-abdomino-pelviens, sont des tumeurs rares, productrices de catécholamines responsable d'hypertension artérielle, traitables chirugicalement, potentiellement liés à des maladies génétiques mais d'évolution imprévisible. Le but de l'étude était de proposer aux patients opérés une évaluation tensionnelle, hormonale et génétique. Méthode: La liste des 59 patients, opérés au CHU de Grenoble entre décembre 1990 et décembre 2007, a été établie grâce à la base de données du service d'anatomopathologie. Tous ont été recontactés pour qu'ils aient une consultation de génétique, si cela n'avait pas été fait, et qu'ils réalisent des dosages sanguins (dérivés méthoxylés et chromogranine A) ainsi qu'une MAPA conformément aux recommandations actuelles. Résultats: Onze patients (18,6%) sont décédés dont 3 directement d'une forme maligne. Le suivi et la recherche génétique ne sont pas systématiquement réalisés. L'étude a permis de mettre en évidence un cas de récidive 17 ans après la première prise en charge. Aucune anomalie génétique n'a été découverte chez les patients ayant eu la consultation et le dépistage génétiques. Conclusion: L'évolution du phéochromocytome et du paragangliome fonctionnel est impossible à prévoir, ainsi le suivi au long cours, comprenant un examen clinique, une mesure de la pression artérielle et des dosages hormonaux, demeure le moyen le plus sûr pour dépister toute forme de récidive. L'ensemble des enjeux du suivi au long cours doit être expliqué aux patients dès la prise en charge initiale pour que leur implication soit complète.GRENOBLE1-BU Médecine pharm. (385162101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF