Pemphigus (suivi à long terme)

Le pemphigus est une maladie bulleuse autoimmune nécessitant une prise en charge au long cours. Le but de l'étude était d'évaluer le taux de rémission complète sans traitement, à(ong terme, chez des patients atteints de pemphigus et leurs caractéristiques. Matériel et Méthodes: Tous les patients atteints de pemphigus, diagnostiquées selon les critères cliniques et immuno-histologiques habituelles, suivis de 1990 à 2008 pour une durée minimale de 2 mois, au CHU de Rouen ont été inclus rétrospectivement. Résultats: Quarante neuf patients d'âge moyen 61 ans (+- 3,2 ans) ont été inclus. Le suivi moyen était de 5,4 ans (+- 0.5 ans). 15 patients (3l%) étaient en rémission complète sans traitement au moment de l'étude, 12 (25%) était en rémission complète avec un traitement minimum, 7 (14%) étaient en rémission partielle, 13 (26%) patients sont décédés et 2(14%) ont été perdus de vus. Le délai moyen de sevrage était de 4,6 ans (+- 3,4 ans). 28 patients (57%) présentaient un pemphigus vulgaire (PV), 13 patients (26%) un pemphigus superficiel (PS), 4 patients (8%) un pemphigus paranéoplasique (PNP), et 4 patients (8%) un pemphigus herpétiforme (PH). Parmi les 28 patients ayant un pemphigus vulgaire, 11 (39%) étaient sevrés ; parmi les 13 patients ayant un pemphigus superficiel, 4(31%) étaient sevrés. Aucun patient présentant un pemphigus paranéoplasique et herpétiforme ont été sevrés. Parmi les 30 patients présentant un pemphigus sévère, 7 (23%) étaient sevrés et parmi les 18 patients présentant un pemphigus modéré, 8(44%) étaient sevrés. Parmi les 12 patients ayant une atteinte muqueuse seule, 4 (33%) étaient sevrés ; parmi les 17 patients ayant une atteinte cutanée seule. 5 patients (29%) étaient sevrés et parmi les 20 patients ayant une atteinte cutanée et muqueuse 6(30%) étaient sevrés. Conclusion: Le taux de rémission complète sans traitement des patients atteints de pemphigus était de 31%. La rémission complète sans traitement était plus fréquente chez les patients atteints de pemphigus vulgaire que chez ceux atteints de pemphigus superficiel et lorsque la présentation initiale de la maladie était modérée que lorsqu'elle était sévère.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF