La séquence de Pierre Robin (physiopathologie, diagnostic et prise en charge thérapeutique)

Chaque année, un enfant sur 8500 naît porteur d un syndrome de Pierre Robin. Cette maladie rare est facilement diagnostiquée car le faciès est caractéristique dès la naissance. L enfant touché présente un petit menton (micrognathie) car sa mâchoire inférieure est peu développée, une fente au niveau du palais et une hypoplasie (défaut de développement) avec rétroposition de la mandibule. La chute en arrière de la langue, appelée glossoptose, est précoce et explique les difficultés de succion et de déglutition ainsi que les difficultés respiratoires qu éprouve le nouveau-né. Ces anomalies peuvent être plus ou moins prononcées selon les cas. L hospitalisation dès la naissance est donc nécessaire. L enfant atteint peut présenter également une myopie et un déficit de mobilité digestive, des anomalies cardiaques et squelettiques. Ni le chromosome, ni le gène responsable n ont été encore identifiés. La chirurgie permet de remédier aux fentes palatines. La glossoptose et la micrognathie régressent avec l âge. Le traitement nécessite la collaboration de différents spécialistes constituée d un chirurgien maxillo-facial, un ORL, un orthodontiste, un orthophoniste et un pédiatre ou médecin généraliste.AMIENS-BU Santé (800212102) / SudocSudocFranceF