Le Syndrome d'Ethers-Danlos (SED) de type VIII ou SED Parodontal

Les syndromes d Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe hétérogène de maladies héréditaires des tissus conjonctifs, caractérisés par une hyperélasticité cutanée, une hyperlaxité articulaire, et une fragilité tissulaire. Le SED de type VIII est une forme rare, associant une atteinte parodontale précoce avec des placards cutanés cicatriciels hyperpigmentés (cicatrices anormales). L hyperélasticité cutanée, ainsi que l hyperlaxité articulaire, sont variables. L atteinte parodontale, débutant à la puberté, correspond à une parodontite généralisée précoce, affectant les tissus de soutien des dents (l os alvéolaire, le ligament parodontale, et le cément), pouvant entraîner la chute des dents vers l âge de 30 ans. Ce syndrome se transmet sur le mode autosomique dominant et semble être génétiquement hétérogène. Cependant, dans certains cas, des analyses de liaison ont défini un probable locus sur le chromosome l2pl3. Cliniquement, les patients présentent des caractéristiques orofaciales telles qu une micrognathie, des agénésies ou une microdontie touchant plusieurs dents, une hyperplasie gingivale, et parfois une sensibilité particulière aux infections. Il n existe pas de traitement spécifique pour cette maladie, mais une prise en charge symptomatique. D~ans cette thèse, nous allons expliquer l intérêt de l étude du SED, maladie monogénique, dans la compréhension des mécanismes étiopathogéniques des maladies parodontales.PARIS7-Odontologie (751062104) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF