Dysplasies triscuspides et malformation d'Ebstein diagnostiquées en anténatal (pronostic et prise en charge)

La cardiopathie d'Ebstein est une malformation congénitale de la valve tricuspide liée à un défaut de délamination des feuillets septal et postérieur parfois associé à des attaches anormales du feuillet antérieur. Ses conséquences sont étagées sur l'ensemble de la voie droite : déplacement apical de l'anneau tricuspide, atrialisation du ventricule droit, fuite valvulaire avec dilatation de l'oreillette droite et de la portion atrialisée du ventricule droit, ventricule droit résiduel petit parfois incompétent avec sténose voire atrésie pulmonaire dans les formes les plus sévères. Elle a le même profil clinique anté et néonatal que la dysplasie tricuspide avec laquelle elle est souvent étudiée. La particularité de ces malformations est leur diversité anatomo-clinique associant tous les stades de gravité, du décès foetal par anasarque aux formes asymptomatiques à l'âge adulte. Les formes de révélations précoces sont de mauvais pronostic foetal et leur adaptation circulatoire à la naissance souvent difficile. Nombreuses sont les interruptions de grossesse demandées après dépistage anténatal. Les progrès faits dans l'analyse du coeur foetal par les échographistes vont permettre le dépistage anténatal de plus en plus fréquent de ces malformations dont certaines auraient été de révélation tardive. Le pronostic évolutif de ces malformations dépend essentiellement de l'anatomie des feuillets septal et inférieur déterminant la taille du ventricule droit fonctionnel et l'importance de la fuite tricuspide, et du feuillet antérieur conditionnant la qualité du flux pulmonaire et les possibilités de chirurgie réparatrice. Leur adaptation à la naissance dépend de la baisse des résistances pulmonaires et nécessite une fermeture précoce du canal artériel pour éviter l'hypertension artérielle de débit et l'atrésie pulmonaire fonctionnelle. Les formes les plus sévères avec hypoxémie réfractaire nécessitent un recours à la chirurgie le plus souvent palliative définitive, dès les premiers jours de vie. Le but de notre étude est d'essayer de déterminer des facteurs pronostiques dès le diagnostic anténatal pour proposer une prise en charge anténatale et néonatale la mieux adaptée à chaque cas. Nous avons étudié rétrospectivement le profil hémodynamique de 29 fœtus et leur évolution. Il existe généralement une bonne corrélation entre le score récemment décrit par Sharland Andrews et Simpson et l'évolution foetale et néonatale. mais d'autres critères de gravité, en particulier l'étude de l'anatomie de la valve tricuspide. nous paraissent nécessaires pour ne pas sous-estimer ni surestimer la gravité de la malformation.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF