Devenir des jeunes patients atteints de mucoviscidose après une transplantation pulmonaire (à propos de 10 cas)

La transplantation pulmonaire permet depuis une vingtaine d'années de proposer un ultime recours thérapeutique aux patients atteints de mucoviscidose, arrivés en stade majeur d'insuffisance respiratoire. Son intérêt sur les populations pédiatriques a été remis en question par certaines équipes, devant des résultats sensiblement moins bons que chez l'adulte. L'objectif de notre étude était de s'intéresser au devenir de jeunes patients atteints de mucoviscidose après une transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire, à partir d'une étude rétrospective portant sur 10 patients âgés de 9 à 25 ans, transplantés entre 1989 et 2005, suivis en région Auvergne. Après la transplantation, le taux de survie était de 80% à 6 mois, 70% à 1 an, 60% à 3 ans, 40% à 5 ans et 30 % à 8 ans. Huit patients sur dix sont décédés, dans un délai de quelques jours à 5 ans après la greffe (délai médian à 35,5 mois). Les principales causes de morbidité et mortalité étaient le rejet aigu, la bronchiolite oblitérante (témoin du rejet chronique du greffon), et les complications liées à la toxicité des traitements. Elle permettait une nette et précoce amélioration de la fonction respiratoire, seulement transitoire, avec une nouvelle dégradation de l'état respiratoire dès que survenaient les 1ers signes de bronchiolite oblitérante. L'évaluation des bénéfices de la greffe passe par celle de l'amélioration de la qualité de vie des patients qui ont une survie prolongée, et reste une notion subjective, difficile à apprécier.CLERMONT FD-BCIU-Santé (631132104) / SudocSudocFranceF