Insuffisance intestinale et nutrition parentérale de longue durée (suivi de 217 enfants en Nutrition Parentérale à domicile entre 2000 et 2008)

L insuffisance intestinale de l enfant requiert une Nutrition Parentérale(NP) de longue durée, et si possible à domicile. Cette étude rétrospective porte sur le suivi de 217 patients en Nutrition Parentérale à Domicile (NPD) du 01/01/2000 au 31/12/2008. Les données ont été comparées avec celles des autres cohortes de suivi : pédiatrique et adulte. Les patients inclus avaient tous une maladie digestive primaire : 56% de syndromes de grêle court, 10% d anomalies du développement de la muqueuse intestinale(ADMI), 18% de troubles moteurs intestinaux, 8% de maladies inflammatoires du tube digestif. Sur l ensemble de la cohorte, 51% des patients sont sevrés sur la durée de l étude avec des particularités en fonction de la maladie sous-jacente. Les durées moyennes et médianes de NPD s allongent, surtout pour les dysmotricités et les ADMI. L incidence globale des infections liées au cathéter (ILC) augmente, avec une recrudescence de patients présentant des ILC récidivantes. La mortalité a diminué depuis les années 1980, avec un taux à 2,5% dans cette étude. Sur la durée de l étude, 14 patients ont été transplantés, et 5 sont toujours sevrés de la NP. L incidence de l hépatopathie dans la cohorte est mesurée avec des critères très sensibles, autour de 43%, avec une prédominance de l atteinte des patients porteurs d ADMI et de syndrome de grêle court, sans valvule iléo-caecale. L hépatopathie chez les patients en NPD de longue durée va indiquer la candidature de l enfant pour une transplantation intestinale, tout en sachant que les complications liées à la NP sont des facteurs de mauvais pronostic d évolution. Cette candidature est à évaluer par une équipe multidisciplinaire sur des critères cliniques, biologiques, familiaux et psychosociaux.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF