Incidencia de histiocitosis de células de Langerhans en el Hospital para el Niño Poblano del 1 de enero del 2000 al 31 de diciembre del año 2013

“Entendemos por histiocitosis un grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por la proliferación de células del sistema mononuclear fagocito (SMF) (monocitos, macrófagos, células dendríticas) en diferentes órganos y sistemas. Dicha proliferación puede ser localizada (lesión afectando únicamente piel o una lesión aislada en hueso) o bien generalizada, afectando varios órganos o sistemas. Son enfermedades poco frecuentes, de predominio en la edad infantil, con gravedad muy diversa y con características biológicas limítrofes entre el campo de la Hematología, la Inmunología, la Oncología y la Dermatología. En el término de histiocitosis se excluyen las enfermedades en las se produce secundariamente la proliferación histiocitaria, tales como la reacción granulomatosa en las infecciones crónicas, la enfermedad del injerto contra el huésped, el síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X o las lipoidosis hereditarias, entre otras. Clasificación Esta diversidad clínica da lugar a múltiples cuadros, la mayoría de ellos con expresión cutánea precoz que permite orientar el diagnóstico, por lo que en la práctica con frecuencia es el dermatólogo quien las diagnostica, aunque el pediatra dirige la terapéutica, particular mente en los casos de compromiso sistémico. Clásicamente la Sociedad Internacional del Histiocito (Histiocyte Society) las clasifica en tres grandes grupos: 1. Histiocitosis tipo I o histiocitosis de células.