Tumeurs germinales épiphysaires et suprasellaires simultanées (étude de six observations )

Les tumeurs germinales intracérébrales sont des néoplasies rares. Leur pathogénie fait intervenir des anomalies de migration de la cellule gonadique primitive lors de I'embrvogénèse. Ces néoplasies se développent le long de la ligne médiane cérébrale avec une atteinte majoritaire de la région pinéale ou suprasellaire. Une proportion sous estimée de ces tumeurs présente une localisation simultanée pinéale et suprasellaire, sans quil s'agisse de lésions métastatiques. Dans cette étude, six cas de tumeurs germinales bifocales pinéales/suprasellaires ont été analysés. Leur présentation clinique parait stéréotypée avec la survenue. lors de l'adolescence, d'un diabète insipide, d'une insuffïsance antéhypophysaire et d'une hypertension intracrânienne. Les explorations hormonales révèlent Une atteinte hypothalmique. Le traitement administré dans cette étude. associait une chimiotlhérapie néo-adjuvante et une radiothérapie surtout focale afin de diminuer des effets délétères neurocognitifs de l'irradiation cérébrale. Les résultats sur la survie sont excellents mais un nombce élevé de récidives périventriculaires nous incite à préférer, à l'avenir, une irradiation ventriculaire totale.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF