Xanthomatoses et immunoglobuline monoclonale (à propos de 18 observations et revue de 233 cas de la littérature)

L apparition de xanthomes ou de xanthogranulomes nécrobiotiques chez un adulte, doit faire rechercher la présence d une immunoglobuline monoclonale. Il existe 3 types de lésions xanthomateuses associées à l existence d une immunoglobuline monoclonale (MIg): les xanthomes hyperlipémiques, les xanthomes plans normolipémiques et le xanthogranulome nécrobiotique. Dans chaque entité, il existe une infiltration tissulaire par des cellules macrophagiques (CD163 positives en immunohistochimie) formant ou non des cellules géantes. La physiopathologie résulte d une altération du métabolisme lipidique au niveau des monocytes/macrophages, favorisée par une interaction entre l MIg et des lipoprotéines. L MIg est le plus souvent une IgG (80%). L existence d une hypocomplémentémie (parfois associée à un déficit en C1inhibiteur) est un bon argument en faveur du diagnostic, puisqu elle est présente dans 60% des cas (dont 95% des cas de XPN). Les éléments essentiels de la prise en charge sont la recherche d une atteinte extra-dermatologique, en particulier en cas de xanthogranulome nécrobiotique (1/4 des cas), la recherche d une hypocomplémentémie, d un déficit en C1inhibiteur et le dépistage d une hémopathie lymphoïde. Un traitement par chimiothérapie doit être discuté en cas de lésions extra-dermatologiques ou invalidantes, en l absence d indication hématologique. Le traitement est efficace en cas de xanthomes hyperlipémiques sur les lésions cutanées et la dyslipidémie ainsi qu en cas de xanthogranulome nécrobiotique sur les lésions cutanées et viscérales. En revanche, le bénéfice d un traitement en cas de xanthomes plan normolipémiques n est pas évident en absence d hémopathie.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF