Évaluation fonctionnelle à long terme des enfants opérés par voie transanale pour une maladie de Hirschsprung

La prise en charge chirurgicale de la maladie de Hirschsprung (MH) a évolué depuis 1998 avec une voie transanale. Le but de cette étude était l'évaluation fonctionnelle à long terme. Il s'agit d'une étude rétrospective multicentrique colligeant 75 cas d'enfants opérés par voie transanale pour une MH, âgés d'au moins 3,5 ans lors de l'interrogatoire. Nous avons étudié le résultat fonctionnel de cette technique avec le score d'Ann Arbor spécifque à la MH et les critères de Krickenbeck (évaluation des malformations anorectales). Selon les critères de Krickenbeck, nous avons retrouvé un taux de souillures de 89 % quel que soit l'âge. Parmi les 75 enfants, 53 % avaient des souillures quotidiennes. Seulement 47 % des enfants avaient une défécation volontaire. Une constipation était retrouvée dans 35 % des cas, nécessitant un traitement dans 15 %. Le score d'Ann Arbor était excellent pour 21 enfants (28 %), bon pour 37 (49 %), moyen pour 15 (20 %) et mauvais pour 2 (3 %). Dans le groupe des 25 enfants âgés de plus de 8 ans lors de l'étude, nous avons mis en évidences 88 % de souillures, 48 % de défécation volontaire et 44 % de constipation. Le score d'Ann Arbor était excellent pour 24 %, bon pour 44 %, moyen pour 28 % et mauvais pour 4 %. Cette série utilisant des critères stricts souligne les troubles fonctionnels séquellaires à long terme de la MH, en particulier les souillures qui ont un retentissement social. Nous proposons des modifications techniques pour minimiser ces troubles. Afin d'améliorer la prise en charge de ces enfants et de mieux étudier cette maladie, nous proposons de réaliser une étude nationale ciblant les formes recto-sigmoïdiennes de la MH.RENNES1-BU Santé (352382103) / SudocSudocFranceF