Le syndrome d'Alport en Polynésie Française: (caractéristiques épidémiologiques,caractéristiques cliniques,pronostic et survie)

Le syndrome d'Alport est une affection héréditaire définie par l'association d'une néphropathie glomérulaire et d'une surdité de perception.Il débute le plus souvent par une hématurie témoin de l'atteinte glomérulaire.Des anomalies oculaires peuvent se rajouter au tableau clinique comme c'est le cas pour le syndrome d'Alport en polynésie française. C'est la prévalence de lenticône,signe pathognomonique de la maladie,qui a attiré l'attention pour la première fois des médecins.de nombreux cas furent diagnostiqués et une enquête généalogique établit une origine géographique commune à ces patients : l'île de Rimatara.On pu ainsi déterminer que le mode de transmission est celui lié à l'X. Ces découvertes précédèrent la recherche en biologie moléculaire qui a permis de mettre au point un test génétique qui permettra dans un futur proche une aide au diagnostic pour les médecins du territoire.Le syndrome d'Alport est une pathologie hétérogène , une mutation d'une des chaînes alpha explique les anomalies de la menbrane basale glomérulaire.Ses atteintes sont évolutives et le plus souvent ses patients ont une insuffisance rénale chronique qui aboutit à une insuffisance rénale terminale,obligeant la prise en charge de ces patients par traitement de suppléance rénale. On retrouve une prévalence exeptionnelle du syndrome d'Alport dans le service de dialyse du centre hospitalier territorial.Nous avons décidé d'étudier ces patients depuis leur initiation en dialyse jusqu'a nos jours. A travers une étude rétrospective,nous avons tâché de décrire les particularités épidémiologiques et cliniques,les critères de dialyse en nous référant aux recommandations européennes de bonne qualité de dialyse. Il ressort de cette étude une relation significative entre le décès et la CRP,la PTH et l'âge.Nous fournissons une description des caractéristiques propres à cette population par rapport à la qualité de leur prise en charge en hémodyalise.MONTPELLIER-BU Médecine UPM (341722108) / SudocMONTPELLIER-BU Médecine (341722104) / SudocSudocFranceF