Dermatofibrosarcome protuberans et chirurgie micrographique (création d une base de données et évaluation d une cohorte)

Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est une tumeur cutanée rare d évolution lente. Le principal enjeu de ce sarcome qui projette des extensions asymétriques et infra-cliniques est l obtention de marges chirurgicales saines. Les deux techniques débattues sont l exérèse large (>3cm) et la chirurgie micrographique. Grâce au développement de cette dernière, le service de dermatologie de l'Hôpital Ambroise Paré recrute un grand nombre de DFSP. Pour exploiter cette expérience, nous avons développé une base de données visant à l analyse exhaustive, rétrospective et/ou prospective des cas. Grâce au logiciel File Maker pro 8.5, un masque de saisie a été créé pour standardiser et accélérer le recueil des données. Les rubriques ont été réparties en 6 modules (terrain, clinique, localisation, paraclinique, chirurgie, suivi) avec un maximum d items à format imposé. Après saisie, les données ont été exportées puis analysées sur tableur Excel.Quatre-vingt-huit patients ont été recensés entre 1995 et 2008. L âge moyen au diagnostic était de 41 ans et le sex-ratio de 50 femmes / 38 hommes. Le DFSP se situait dans 57% sur le tronc, 28% sur les membres, 15% sur la tête et le cou. Les lésions étaient principalement nodulaires (85%) ou pseudocicatricielles (13%). Dans 23% des cas, il s agissait d une récidive tumorale. La chirurgie micrographique exclusive a été utilisée chez 77 patients. Une marge moyenne de 1,4 cm avec et un nombre moyen de 1,2 étapes a permis l obtention de marges microscopiques saines.Nous rapportons une des dix plus grandes séries de malades et la plus grande série de DFSP traités par chirurgie micrographique. Le manque d étude conventionnelle et la disparité des suivis ne permettent actuellement pas une prise en charge standardisée. L utilisation de ce masque de saisie pourrait participer à uniformiser le recueil des données pour améliorer l évaluation des techniques chirurgicales.The dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare skin tumor of slow evolution. The main challenge of this sarcoma proposing asymmetric extensions and sub-clinical is to obtain surgical margins healthy. The two techniques discussed are wide excision (> 3cm) and micrographic surgery. With the development of the latter, the Department of Dermatology, Ambroise Paré Hospital is recruiting a large number of DFSP.To exploit this experience, we have developed a database for comprehensive analysis, retrospective and / or prospective cases. With the File Maker Pro 8.5 software, an input mask was created to standardize and speed up data collection. The items were divided into 6 modules (field clinic, location, paraclinical, surgery, follow-up) with a maximum of items to format requirements. After entering the data were exported and analyzed in Excel.Eighty-eight patients were identified between 1995 and 2008. The average age at diagnosis was 41 years and the sex ratio of 50 women / 38 men. The PSSD was in the trunk 57%, 28% of the members, 15% of head and neck. The nodular lesions were mainly (85%) or pseudocicatricielles (13%). In 23% of cases, it was a tumor recurrence. Micrographic surgery was used exclusively in 77 patients. An average margin of 1.4 cm and an average of 1.2 steps allowed obtaining microscopic margins healthy.We report one of the ten largest series of patients and the largest series of DFSP treated with micrographic surgery. The lack of conventional study and followed the disparity does not currently allow a standardized management. Using this input mask could be involved in standardizing data collection to improve the evaluation of surgical techniques.PARIS12-CRETEIL BU Médecine (940282101) / SudocSudocFranceF