Profil clinique, biologique et évolutif du purpura thrombotique thrombocytopénique des patients âgés de plus de 60 ans (l'expérience du centre de référence des microangiopathies thrombotiques)

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) résulte le plus souvent d'une altération de l'activité d'ADAMTSI3, qui est l'enzyme impliquée dans le clivage des multimères de facteur Willebrand de haut poids moléculaire. Par ailleurs, il est maintenant bien établi que l'endothélium de la microcirculation représente une cible physiopathologique également majeure. L'altération de la fonction endothéliale après 60 ans est une donnée récente qui pourrait en modifier la présentation clinique et la sévérité. Le but de cette étude est d'analyser les spécificités du PTT dans cette population. Patients et méthodes: Il s'agit d'une étude de cohorte issue des données du registre du centre national de références des microangiopathies entre début 2000 et fin juin 2009. L'âge de 60 ans a été choisi du fait des données nombreuses insistant sur l'altération de la fonction endothéliale à partir de cet âge. Résultats : Deux cent quarante-huit patients (68 % de femmes, âge moyen 38 ans) ont été recensés, dont 35 de plus de 60 ans (14 %). Trente sont décédés (12 %) et 28 ont récidivés (11,3 %). L'âge médian au sein du sous-groupe plus de 60 ans, est de 69 ans (60-92). Aucune différence en terme de sexe ratio, de taux des anticorps anti-ADAMTS-13 et d'incidence d'anticorps antinucléaires n'est notée entre les 2 groupes. En revanche, l'hypertension artérielle (54,28 % versus 6,57 % ; p < 0,0001) et le diabète (20 % vs 4,2 % ; p = 0,003) sont plus fréquents chez les plus de 60 ans. L'atteinte neurologique est plus fréquente chez les sujets de plus de 60 ans (convulsions 14,2 % vs 4,7 % ; p= 0,028, accident ischémique transitoire 37,1 % vs 20,7 %; p= 0,033 ; syndrome confusionnel 37 % vs 12,2 %; p= 0,001). Les céphalées sont par contre la manifestation neurologique la plus classique chez les moins de 60 ans (26,4 % contre 5,7 %, p = 0,007). Le débit de filtration glomérulaire estimé en MDRD est plus altéré chez les plus de 60 ans (45,7 vs 85,2 mi/min, p < 0,0001), de même, les chiffres de créatinémie sont plus élevés dans le groupe des plus de 60 ans (125 mol/l vs 90 mol/l ; p = 0,02) et. le recours à l'hémodialyse plus fréquent (16,6 % vs 1%; p < 0,0001). La sévérité de la thrombopénie et de l'anémie est identique entre les 2 groupes. Le pourcentage de rechute est différent entre les 2 groupes sans toutefois atteindre la significativité (8,6 % dans le groupe des plus de 60 ans vs 20,2 % dans le groupe des moins de 60 ans). En revanche, la fréquence des décès est clairement supérieure chez les plus de 60 ans (342 % versus 8.45 %: n< 0.00011. Conclusion : Nous rapportons pour la première fois que l'âge est un facteur pronostique majeur au cours d'un épisode de PTT acquis. Ainsi, un épisode de PTT chez un patient de plus de 60 ans s'accompagne d'une présentation clinique différente associant une atteinte rénale et des troubles neurologiques au premier plan et se caractérise par un taux de mortalité très augmenté. Ces résultats incitent à introduire chez ce groupe particulier de patients des schémas thérapeutique tenant compte d'une dysfonction endothéliale accrue.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF