Analyse clinique de la polykystosetrenale autosomique dominante

La polykystose rénale autosomique dominante (PKAD) est due à la mutation des gènes PKD1 ou PKD2 pouvant aboutir à l'insuffisance renale terminale. Nous avons étudié les caractéristiques cliniques de 533 patients polykystiques bretons. La survie renale est meilleure chez les patients PKD2, les femmes, ceux dont l HTA ou les douleurs kystiques sont apparues apres l'âge de 35 ans. 81% des patients sont hypertendus. Seuls 51% ont une tension artérielle systolique inferieure à 140 mmHg. Les manifestations de la PKAD sont identiques selon le genotype PKD1 ou PKD2 mais apparaissent plus precocement pour les premiers. Les hommes polykystiques ont un terraincardio-vasculaire plus à risque que les femmes. Les patients au stade 1 de la maladie rénale presentent des reins plus petits, moins fréquemment d HTA, de complications cardio-vasculaires. Le diagnostic de polykystose au stade initial, dans certains cas par analyse genetique, permettrait d entreprendre précocement les mesures de protection cardio-vasculaires et ralentissant, voire à l avenir bloquant l'évolution de la PKAD.BREST-BU Médecine-Odontologie (290192102) / SudocSudocFranceF