Cohorte monocentrique de patients atteints de forme systémique d arthrite juvénile idiopathique (FS-AJI) diagnostiquée entre 1985 et 2005 (étude de 114 patients)

Description de la forme systémique d arthrite juvénile idiopathique (FS-AJI) à la phase initiale et au cours de son évolution ; recherche de facteurs précoces associés à un mauvais pronostic.Étude rétrospective monocentrique des cas de FS-AJI diagnostiqués de janvier 1985 à décembre 2005. Cent-quatorze patients âgés de 4 mois à 15 ans ont été inclus. Des antécédents familiaux de maladies auto-immunes étaient retrouvés chez 27% des patients ; 11 % avaient des facteurs anti-nucléaires (FAN) positifs (1/160) au diagnostic. La ferritine glycosylée était abaissée (<=20%) pour 79% des patients. Parmi les complications, 12% des patients avaient présenté un syndrome d activation macrophagique, 2 patients une glomérulonéphrite associée à la présence d anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, 3 patients un syndrome pulmonaire restrictif, et une patiente une maladie de Crohn, mais aucune atteinte néoplasique. Les patients dont le diagnostic avait été posé après 2000, qui avaient donc bénéficié de biothérapies, avaient une meilleure évolution : des séquelles ostéoarticulaires et un syndrome inflammatoire moindre. Une arthrite polyarticulaire précoce et une atteinte du poignet étaient associées à un pronostic péjoratif. Cette étude rétrospective met l accent sur des pistes d étude physiopathologique à la croisée de l immunité innée et adaptative. La ferritine glycosylée comme critère diagnostic supplémentaire, les facteurs précoces de mauvais pronostic et l impact des biothérapies nécessiteraient une évaluation dans des études prospectives contrôlées.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF