Doppler tissulaire myocardique et syndrome du QT long congénital

Contexte: Le syndrome du QT long congénital est caractérisé par la possibilité de survenue de syncopes et mort subite, par l allongement de l espace QT, par des mutations des gènes codant les protéines transmembranaires des canaux ioniques, et par l allongement de la phase de repolarisation du potentiel d action; mais les échocardiographies standards ont toujours été considérées comme normales. La première anomalie constatée est un allongement du plateau de la phase systolique au niveau de la paroi inférolatérale en mode Temps Mouvement évoquant celle de la phase de relaxation. Le doppler tissulaire est basé sur l étude des mouvements myocardiques. De par sa possibilité d évaluer tous les segments pariétaux et de par sa bonne résolution temporelle, il permet d étudier les phases du cycle cardiaque sur chaque paroi (morphologie et durée), motivant cette étude. Méthode: Etude rétrospective cas-témoins de 1999 à 2000 comprenant 9 patients et 15 témoins sains. Mesures effectuées chez chaque sujet: fréquence cardiaque, espace QT (absolu et corrigé; dispersion), les phases du cycle cardiaque sur chaque segment (durée absolue et durée rapportée à la fréquence cardiaque, les pics de vélocité de chaque onde individualisée, leurs dispersion), morphologie de l onde systolique (surtout le plateau descendant). Les valeurs sont intégrées dans un tableur, moyennées pour chaque groupe puis comparées entre chaque groupe (avec le taux de significativité). Résultats: Le temps de relaxation des patients est plus long, surtout au niveau de septum interventriculaire moyen (500msec vs 420msec, p=0.05), aux dépends du temps de relaxation isovolumétrique et du temps de décélération du pic S systolique. Les dispersions de ces phases sont allongées sans être significatives. On individualise un plateau tardif de l onde S mesurable par un pic tardif de vélocité et par le Wall Thickening Time (intervalle de temps comprenant les valeurs d épaississement au-delà des 90% sa valeur maximum): respectivement 3.43 cm/sec vs 2.43cm/sec (p=0.005) et 132 msec vs 78 msec (p=0.003). Ces allongements traduisent une anomalie de la fin de la contraction Elle peut s expliquer par une augmentation du calcium intra cellulaire, secondaire au retard de la repolarisation (par mutation des gènes des canaux potassiques transmembranaires).Les pics de l onde S sont plus élevés chez les patients au niveau du septum moyen (4.84cm/sec vs 4.62cm/sec, p=0.04). Ceci évoque une surstimulation du système adrénergique. Conclusion: Cette étude est en faveur d une traduction échographique d anomalies électrophysiologiques et électrocardiographiques, retrouvées chez les LQTS, avec anomalies de la relaxation myocardique et de la repolarisation cellulaire.LILLE2-BU Santé-Recherche (593502101) / SudocSudocFranceF