Les syndrômes myasthéniques congénitaux (influence de la puberté, des cycles menstruels et de la grossesse sur l' évolution de la maladie)

Les syndromes myasthéniques congénitaux sont des atteintes héréditaires de la jonction neuromusculaire, responsables d une faiblesse fluctuante de la musculature striée. Des périodes d exacerbations peuvent être déclenchées par divers facteurs. Chez les femmes atteintes, certains facteurs hormonaux pourraient entraîner des fluctuations, voir des poussées de la maladie.Notre objectif était d évaluer l influence de la puberté, des cycles menstruels et de la grossesse sur l évolution de la maladie.Nous avons mené une étude rétrospective, portant sur 24 patientes suivies pour un syndrome myasthénique congénital. Parmi les 24 patientes interrogées, 16,7% décrivent une poussée à la puberté. Des fluctuations menstruelles sont observées dans 50% des cas, et sont améliorées par la contraception oestroprogestative, à chaque fois que celle ci a été proposée.Sur un total de 17 grossesses, 8 poussées ont été recensées (2 sévères et 8 modérées). Seule une patiente a vu son handicap définitivement aggravé. Ces patientes ne présentent pas de complications obstétricales particulières et le taux de césarienne est comparable à celui de la population standard.Les enfants ont un développement psychomoteur normal. Deux enfants présentent des malformations.Notre série montre que les variations hormonales ont une influence sur le cours de la maladie de ces femmes. La puberté et la grossesse sont des périodes à risque, nécessitant une attention toute particulière. Un suivi rapproché neurologique et obstétricale doit être organisé au cours de la grossesse, mais son pronostique est finalement bon, vu qu une seule patiente a vu son statut clinique irrémédiablement aggravéPARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF