L' hidradénite suppurée (mise au point, étude descriptive de 25 patients et élaboration d'un projet de recherche clinique)

Egalement nommée maladie de Verneuil ou acné inversée, l'hidradénite suppurée (HS) est une affection chronique, suppurative et douloureuse, d'évolution cicatricielle. Dite maladie orpheline , elle est pourtant fréquente et largement sous diagnostiquée, touchant au moins 1 % de la population générale, et surtout des patients jeunes (deuxième et troisième décennies). L'HS est caractérisée par des nodules récidivants douloureux, parfois purulents volontiers localisés aux plis. Elle n'engage pas le pronostic vital mais influence profondément la vie personnelle et socio- professionnelle des patients, même lorsqu'elle est modérée. La physiopathologie de l'HS est encore mal connue. En raison de sa localisation privilégiée dans les plis, l'HS a longtemps été considérée comme une maladie primitive des glandes apocrines, hypothèse maintenant réfutée. Plusieurs études montrent que sur le plan histologique, une occlusion folliculaire est le phénomène le plus précocement observé, l'inflammation des glandes apocrines étant plutôt secondaire par contigüité et non systématique [8-10]. Les facteurs génétiques, immunologiques, endocrinologiques, bactériologiques et environnementaux jouent certainement un rôle dans le développement, les exacerbations et/ou la chronicisation de la pathologie, mais leurs mécanismes d'action restent à déterminer. La prise en charge médicale de cette pathologie ne fait l'objet d'aucun consensus, aucune molécule ne possède l'AMM dans cette indication et la plupart des traitements proposé donne des résultats décevants. L' HS est un motif fréquent de consultation dans le département de dermatologie à l'hôpital Saint Eloi. Ces patients nous ont semblé très handicapés dans leur quotidien par cette pathologie, avec une qualité de vie largement affectée. Ils étaient également nombreux à se dire peu satisfaits de leur prise en charge médicale globale. Avec l'objectif de préciser cette impression et d'améliorer notre prise érî charge, nous avons entrepris d'analyser systématiquement le parcours médical, le profil clinique, la qualité de vie et la satisfaction de tous les patients atteint d'HS ayant consulté de Novembre 2011 à Février 2012 dans notre service. L'acitrétine (rétinoïde, dérivé de la vitamine A) est un médicament très utilisé dans le traitement du psoriasis notamment pour ses propriétés régulatrices des kératinocytes (AMM 1988). La découverte de récepteurs nucléaires spécifiques a permis de mettre en évidence son action régulatrice sur certains gènes cibles impliqués dans le processus de kératinisation mais également dans les mécanismes de l'inflammation. Ses effets secondaires sont modérés, bien connus et réversibles après l'arrêt du traitement. Son coût est faible. Récemment, Boer et Nazary ont rapporté l'intérêt de ce traitement dans l'HS chez 12 patients, mais l'étude était rétrospective, les durées de traitement et les critères d'évaluation hétérogènes [1]. Nous avons le projet d'une étude pilote thérapeutique non contrôlée prospective mono-centrique portant sur 15 patients atteints d'HS active et invalidante ayant pour objectif principal d'évaluer l'efficacité clinique de l'acitrétine dans les formes actives d'HS, à la posologie de 0,5 mg/kg/j pendant 9 mois. Parallèlement, sera élaborée une collection de tissus cutanés (biopsies de 4 mm en peau lésionnelle et saine) chez tous les patients volontaires inclus dans cette étude, avant puis à 9 mois de traitement par acitrétine. Cette collection permettra, si les résultats thérapeutiques sont concluants, de réaliser ultérieurement des analyses transcriptomiques avant et après traitement afin de rechercher une corrélation entre les modifications de ces paramètres et l'efficacité clinique du traitement. Cette étude complémentaire apporterait des renseignements physiopathologiques sur cette maladie dont les mécanismes sont encore mal comprisMONTPELLIER-BU Médecine UPM (341722108) / SudocMONTPELLIER-BU Médecine (341722104) / SudocSudocFranceF