Maladies trophoblastiques gestationnelles ectopiques enregistrées au centre de référence des maladies trophoblastiques de Lyon et revue de la littérature (caractéristiques, évaluation de la prise en charge, perspectives diagnostiques et thérapeutiques)

Objectif : Les maladies trophoblastiques gestationnelles (MTG) correspondent à un large spectre de pathologies incluant les môles hydatiformes et les tumeurs trophoblastiques gestationnelles (TTG). Notre étude s est intéressée aux localisations ectopiques annexielles de ces maladies pour en déterminer les caractéristiques épidémiologiques, histologiques et évaluer leur prise en charge thérapeutique et pronostique. Patientes et Méthodes : Il s agit d une étude descriptive rétrospective multicentrique incluant 15 patientes porteuses d une MTG extra utérine, issues de 11 Centres distincts en France Métropolitaine et DOM TOM, parmi les 2921 patientes déclarées au Centre de Références des Maladies Trophoblastiques (CRMT) de Lyon entre avril 2001 et novembre 2011. Une revue de la littérature réalisée à partir d une recherche Pubmed (www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed) a permis de rapporter 133 cas de patientes porteuses d une MTG ectopique entre 1910 et avril 2012. Résultats Les MTG ectopiques représentent 0,51% des patientes référencées au CRMT de Lyon .Le diagnostic de certitude est histologique, la présentation clinique et paraclinique sont peu spécifiques. Un traitement chirurgical radical de type salpingectomie ou ovariectomie semble se justifier et doit s associer à une surveillance biologique hebdomadaire des bhCG. Une polychimiothérapie de première intention en cas de TTG ectopique est actuellement recommandée du fait de la classification en stade II anatomique (FIGO 2000). Conclusion : La rareté de la localisation ectopique d une maladie trophoblastique gestationnelle explique l absence de consensus et tout l intérêt d un Centre de Référence tel que le CRMT.Objective: Gestational trophoblastic diseases are a spectrum of an heterogeneous group of rare placenta disorders including hydatidiform moles and gestational trophoblastic neoplasia (GTN). The aim of this study was to analyse epidemiology, pathological characteristics, clinical presentation, management and outcomes of the ectopic location of these affections. Study design: A retrospective multicentric study has been performed, including all patients with molar pregnancy or trophoblastic tumor (15 patients were identified), in 11 centers in France and DOM TOM, among 2921 patients registered to the French Trophoblastic Disease Reference Center (TDRC) in Lyon (France) between April 2001 and November 2011. We performed an exhaustive literature search of ectopic gestational trophoblastic diseases (EGTD) using Pubmed between 1910 and April 2012 and identify 133 patients with EGTD. Results: EGTD represent 0.51% of the patients referenced in the TDRC of Lyon. The diagnosis can only be support by histology, because physical examination and complementary examinations have moderate specificity. Radical surgery like salpingectomy or oophorectomy seems to be justified and must be associated with a weekly biological follow up of the hCG. Multiagent chemotherapy in case of ectopic GTN is currently recommended due to the anatomical stage II of the classification (FIGO 2000). Conclusion: The rarity of the EGTD is a reason for lack of consensus and shows that such a reference center as the TDRC is required to improve treatment and outcomes of patients.AMIENS-BU Santé (800212102) / SudocSudocFranceF