Les tumeurs composites surrénaliennes phéochromocytome : ganglioneurome (caractéristiques cliniques et biologiques d'une série de patients suivis aux CHU de Lille et de Rouen)

Introduction : Le phéochromocytome, tumeur neuroendocrine surrénalienne, peut être associé à une tumeur neuroblastique périphérique (neuroblastome, ganglioneuroblastome ou ganglioneurome) pour former une tumeur dite composite . Les deux contingents tumoraux ont pour principale caractéristique commune leur origine embryologique : les cellules de la crête neurale. L objectif de notre étude était de rassembler plusieurs cas de ces tumeurs rares afin de mieux comprendre leurs particularités et leur pathogénie. Matériels et Méthodes : Nous avons étudié rétrospectivement sept patients atteints de tumeur composite phéochromocytome/ganglioneurome surrénalienne suivis à Lille et à Rouen. Les caractéristiques cliniques, radiologiques, biologiques et anatomo-pathologiques de ces sept cas ont été analysées. Un marquage des coupes de tumeurs avec des anticorps dirigés contre la phényléthanolamine N-méthyltransférase (PNMT), enzyme de synthèse de l adrénaline, a été réalisé chez plusieurs patients. Résultats : Le diagnostic initial, proposé devant les données cliniques, radiologiques et biologiques, était dans chaque cas celui de phéochromocytome. Le ganglioneurome est en effet une tumeur bénigne peu symptomatique, contrairement au phéochromocytome responsable d une hypersécrétion de catécholamines, en particulier d adrénaline. Le diagnostic de tumeur composite était de ce fait établi lors de l examen anatomo-pathologique. Quatre patients étaient porteurs de mutations germinales affectant les gènes de la neurofibromatose de type 1 et les gènes KIF1Bbêta et MAX. Cinq patients présentaient des antécédents de néoplasie et deux patients un hypercortisolisme infra-clinique, en rapport avec une hyperplasie nodulaire du cortex surrénalien associée à la tumeur composite. Le marquage immunohistochimique de la PNMT a permis chez 2 patients de bien individualiser les phéochromocytes (PNMT +) du contingent de ganglioneurome (PNMT -). Conclusion : Nous rapportons une série significative de tumeurs composites phéochromocytomes/ganglioneuromes surrénaliennes. L identification de ce type de néoplasies n est pas toujours aisée et le marquage aux anticorps anti-PNMT peut être une aide au diagnostic histologique en permettant de discriminer les deux contingents tumoraux.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF