Devenir des microangiopathies graves de l'adulte en réanimation

Objectif de l'étude : Bien que le traitement par échange plasmatique ait amélioré le pronostic des microangiopathies thrombotiques (MAT), l'évolution reste fatale dans 15% des cas, et les patients atteints de syndrôme hémolytique et urémique (SHU), de purpura thrombotic thrombocytopenic (PTT), mais aussi de MAT secondaire. Le but était d'évaluer le devenir des MAT graves hospitalisées en réanimation, déterminer les facteurs productifs de décès, et évaluer la prise en charge de ces patients. Méthode : Etude retrospective au Centre Hospitalier Universitaire La Conception à Marseille, entre avril 2004 et mai 2012, portant sur les dossiers de 20 patients atteints de MAT grave. Parmi les 20 patients, 13 avaient un diagnostic de PTT auto-immun, 2 avaient un SHU, et 5 patients présentaient une MAT secondaire à un cancer, une grossesse, ou une transplantation hépatique. On a comparé les caractéristiques des patients dans le groupe décédé et le groupe survivant. Résultats : 9 sur 20 patients (45%) sont décédés. Le taux de rémission chez les survivants était de 81% et de rechute 27%. Les causes de décès principales étaient la défaillance multiviscérale (n=4) et l'atteinte cardiaque (n=3), plus fréquentes chez les patients atteints de PTT. Les patients dans le groupe décédé étaient plus graves : score SOFA plus élevé (p=0.004), plus de défaillance hémodynamique (p=0.005) et plus de ventilation mécanique (p=0.01). Le traitement par échanges plasmatiques était comparable dnasles 2 groupes. Les patients décédés étaient non répondeurs au traitement : taux de LDH élevé aux 2ème et 3ème jours (p=0.004 et p=0.007), et cinétique des plaquettes en baisse (p=0.022). Le pronostic était altéré par l'origine secondaire de la MAT (cancer, transplantation hépatique).Conclusion : Les MAT graves avec défaillance d'organie nécessitant une hospitalisation en réanimation sont associées à une mortalité élevée, de part la gravité de l'atteinte viscérale. L'évaluation quotidienne de l'efficacité thérapeutique par le taux de LDH et de plaquettes apparaît comme étant primordiale pour optimiser notre prise en charge précoce, et pour envisager des traitement adjuvants aux échanges plasmatiques. Au vu du risque élevé d'atteinte cardiaque et de complication thrombo-emboliques, une surveillance adaptée peut être mise en place par des examens de routine, et l'optimisation du traitement par antiplaquettaire doit être discuté.Purpose: Although plasma therapy of thrombotic microangiopathies has improved survival, the outcomes remains in up to 15 %. the present study evaluated the outcome of a cohort of patients with hemolytic ans uremic syndrome (HUS), purpura thrombotic thrombocytopenia (TTP), but also secondary TAMs. We investigated the outcome of sévère TMAs in Intensive Care Unit, and the risk factors of death in these patients. Method: A retrospective study from April 2004 and May 2012 in the La Conception University Hospital to Marseille, studying 20 with severe TAMs. Of the 20 patients, 13 had a clinical presentation of TTP,2 had HUS, and 5 had another type of TMA, secondary to pregnancy,a cancer or liver transplant. We compared the datas of the dead patients and the survor. Results: 9 of 20 patients (45%) died. Of the survivors, 9 (81%) archieved complete remission, and 3 (27%) relapse. The leading causes of death were multiorgan failure (n = 4) and cardiac involvment (n = 3), more frequent in patients with TTP. TMA in the dead group was more severe : SOFA's was score higher (p = 0.004), vasoactive support was more frequent (p = 0.005) same as the mechanical ventilation (p = 0.01). The use of plasma exchange was the same in the both groups. Dead patients were non-responders to therapeutic : LDH-rate wad higher the second and third days (p = 0.004 and p = 0.007), and platelet count decreased (p = 0.022). The outcomes depndend of the type of TMAs. CONCLUSION: Thrombotic microangiopathies with severe organ dysfunctions leading to hospitalization in intensive care are associated with high mortality, because of the severity of the organ faillure. Patients should be daily evaluated daily by LDH-rate and platelets count, in order to optimized th early therapy, and introduce adjuvant treatment earlier than recommandations. Given the risk of cardiac complications, adequate monitoring should be proposed to the patients, and antithrombotic treatment should de discussed.AIX-MARSEILLE2-BU Méd/Odontol. (130552103) / SudocSudocFranceF