Les glomérulopathies associées aux néoplasies myéloprolifératives

Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des désordres hématologiques caractérisés par l'expansion clonale d'une ou plusieurs lignées médullaires. Les complications rénales sont rares et se manifestent principalement par un tableau d'insuffisance rénale aigüe (IRA). L'atteinte glomérulaire est quant à elle exceptionnelle. Nous décrivons ici une série rétrospective multicentrique de 8 cas de glomérulopathies (GP) associées à une NMP. Parfois revélatrice de la NMP, toutes se sont manifestées par une protéinurie majeure régulièrement accompagnée d'un syndrome néphrotique et d'OMI. La surveillance de la protéinurie au cours du suivi des NMP permettrait donc un diagnostic plus précoce. L'histologie est caractérisée par des lésions de glomérulonéphrite segmentaire et focale associée à une augmentation de la cellularité mésangiale. La physiopathologie reste non élucidée mais il semble que le platelet-derived growth factor (PDGF) et le transforming growth factor-ß (TGF-ß), qui jouent un rôle central dans les NMP, puissent être impliqués. La majorité des patients ont été traités par blocage du système rénine-angiotensine. Mais l'évolution se fait généralement vers l'insuffisance rénale chronique. Des traitements plus agressifs pourraient être efficaces mais des études complémentaires à plus grande échelle sont nécessaire afin d'une part de préciser les mécanismes physiopathologiques mis en jeu et d'autre part de codifier la prise en charge spécifique de ces GP associées aux NMP.CLERMONT FD-BCIU-Santé (631132104) / SudocSudocFranceF