Maladie de Still de l'adulte (manifestations, traitements, évolution et facteurs pronostiques chez 57 patients)

Le but de cette étude observationnelle rétrospective est de décrire une cohorte française de maladies de Still de l'adulte (MSA) et d'en identifier les facteurs pronostiques. Les patients devaient remplir les critères de classification de Yamaguchi ou Fautrel à l'inclusion. Les variables candidates ont été analysées en régression multivariée non ajusté puis ajusté sur les variables potentiellement confondantes. Cinquante-sept patients sont suivis en moyenne 8,4 ans en médecine interne (75%) ou rhumatologie (25%). Le délai diagnostic médian est de 4 mois. L'évolution est monocyclique chez 17 patients, intermittente chez 25 et chronique chez 15. Le dosage de la ferritine glycosylée (FG) réalisé chez 37 patients est corrélé à un diagnostic plus précoce. Neuf 18FDG-PET scanners montrent un hypermétabolisme des tissus lymphatiques et glandulaires. Les complications, dont le syndrome d'activation lymphohistiocytaire (n=8), sont fréquentes (n=19). Aucun des trois décès répertoriés n'est attribuable à la MSA. La corticodépendance, prédite par une FG basse, concerne 23 patients (45%). Un quart des patients a reçu des anti-TNFa ou de l'anakinra, bien tolérés. La fièvre > 39,5C est prédictive d'une évolution monocyclique de la MSA alors que les arthrites et la thrombopénie sont respectivement associées à une évolution chronique et compliquée de la maladie. Les patients les plus jeunes sont les plus à risque de résistance aux premières lignes de traitement. La MSA reste de diagnostic difficile, sa mortalité est faible malgré des complications fréquentes. La FG et le 18FDG-PET scanner sont utiles pour le diagnostic. Les patients initialement très symptomatiques évolueront vers une forme systémique de MSA alors que ceux présentant seulement des arthrites évolueront vers une forme articulaire chronique.LYON1-BU Santé (693882101) / SudocSudocFranceF