La stimulation cérébrale profonde bipallidale dans la chorée-acanthocytose

OBJECTIFS : La chorée-acanthocytose (ChAc) est une pathologie neurodégénérative rare appartenant aux neuroacanthocytoses princeps. Elle est autosomique récessive. Les symptômes dominants, la chorée et la dystonie, répondent souvent partiellement au traitement médical. La stimulation cérébrale profonde (SCP) bipallidale, utilisée dans la chorée de Huntington, pourrait constituer un traitement symptomatique efficace. Notre but était donc d'évaluer l'efficacité de la SCP chez les patients présentant des hyperkinésies pharmacorésistantes dues à une ChAc. METHODES : Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique internationale sur la SCP bipallidale chez 15 adultes avec une ChAc hyperkinétique sévère pharmacorésistante. Le critère de jugement principal était la modification de la sévérité des mouvements anormaux aux deux temps d'évaluation postopératoires, en postopératoire précoce (EPOP) puis à partir de 6 mois (last outcome reporting = LOR) évaluée par l'Unified Huntington Rating Scale motor score (UHDRS-MS). RESULTATS : l'UHDRS-MS moyen préopératoire (40/124) s'est amélioré de 54,3 % au EPOP (p < 0,001) et de 44,1 % au LOR 5P < 0,01). L'incapacité fonctionnelle s'améliorait significativement aux deux temps, tandis que la significativité de la dépendance n'était présente qu'en postopératoire précoce. Les effets secondaires étaient en général oeu graves et réversibles. Nous n'avons pas retrouvé d'effets secondaires cognitifs ni psychiatriques. Il existait une tendance à la migration dorsale de la stimulation au cours du temps. DISCUSSION : La SCP bipallidale est un traitement efficace pour les ChAc pharmacorésistantes sévères avec mouvements choréiqies, dystoniques, ou des hyperkinésies de la sphère buco-oro-faciale. Mais compte-tenu du caractère rétrospectif et la petite taille de l'échantillon de patients, nos résultats doivent être interprétés avec prudence.BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocSudocFranceF