Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire, un diagnostic d'exclusion (à propos de 24 cas)

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire est une pathologie rare, de présentation hétérogène, pour laquelle il n existe pas encore de marqueurs immunohistochimiques ou moléculaires spécifiques. Le diagnostic différentiel avec d autres lymphomes à petites cellules B peut s avérer parfois extrêmement difficile. La mise en place d une stratégie dans la réalisation des examens complémentaires est donc indispensable. Nous avons caractérisé sur le plan morphologique, immunohistochimique et moléculaire 24 cas de lymphome de la zone marginale ganglionnaire. L étude immunohistochimique a été réalisée avec les anticorps suivants : CD20, CD79a, CD3, CD5, CD21, CD23, CD43, CD10, Bcl6, Bcl2, cyclineD1, Sox11et Ki67. Une recherche de réarrangement de BCL1, BCL2, MALT1 pour l ensemble des cas, et de BCL6 pour 3 cas, a été effectuée. L exon 5 de MYD88 a été étudié pour la totalité des cas. Quatre types d architecture ont été observés : diffuse (37.5%), nodulaire (4.5%), nodulaire et diffuse (41.5%) et splénique (16.5%). Le polymorphisme cellulaire était prédominant (67%). La différenciation lymphoplasmocytaire était la plus fréquente (67%), tandis que le contingent monocytoïde pur était peu rencontré (4.5%). Une composante minoritaire était cependant souvent retrouvée (33%). L immunophénotype classique était observé dans 41.5% des cas. Les cellules tumorales de 5 cas étaient positives avec l anticorps anti-CD5. Cinq autre cas présentaient un marquage avec l anticorps anti-CD23 et un cas avec les anticorps anti-CD5 et anti-CD23. Les cellules tumorales de 3 cas étaient partiellement positives avec l anticorps anti-Bcl6. Trois cas ont été exclus au cours de l étude. Les cellules tumorales de l un d entre eux étaient positives avec les anticorps anti-cycline D1 et anti-Sox11. L étude FISH avait mis en évidence une t(11;14). Les deux autres cas présentaient un marquage partiel des cellules tumorales par l anticorps anti-Bcl6, ainsi qu une amplification du gène BCL6 en FISH. La mutation L265P de MYD88 a été retrouvée dans un cas dont la morphologie, le phénotype et l étude moléculaire étaient en faveur d un lymphome de la zone marginale ganglionnaire. Devant l importante variabilité de présentation morphologique et immunophénotypique des lymphomes de la zone marginale ganglionnaire, nous mettons en avant l intérêt d une étude immunohistochimique globale face à un lymphome à petites cellules B, notamment le bénéfice de l usage de différents marqueurs du centre germinatif et de la cycline D1. La FISH ainsi que la recherche de la mutation L265P de MYD88 présentent également un intérêt dans ce diagnostic.LILLE2-BU Santé-Recherche (593502101) / SudocSudocFranceF