Pubertés précoces et pubertés avancées (à propos de 154 cas de formes familliales)

Les deux éléments majeurs qui semblent contrôler l âge de début et la progression de la puberté sont la corpulence et le facteur génétique. Dans les pubertés précoces (PP) centrales idiopathiques, De Vries et al. ont rapporté une transmission autosomique dominante avec pénétrance variable selon le sexe. Cette étude rétrospective inclut 154 enfants, 116 filles et 38 garçons, présentant une PP ou une puberté avancée (PA) familiales évoquant une origine génétique. Nous décrivons le mode de transmission des PP et PA et les caractéristiques clinico-biologiques des patients. 59,1% des patients ont au moins leur mère atteinte. 84,1% de la population réunissant les patients ayant au moins un parent du 1er degré atteint et tous les parents du 1er degré atteints sont des sujets de sexe féminin (p