Efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans les formes cutanées pures de dermatomyosite

Le traitement des formes cutanées pures de dermatomyosite (DM) n est pas codifié. Le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) est recommandé dans les DM corticorésistantes ou corticodépendantes mais seuls 8 cas isolés d utilisation des IgIV dans l atteinte cutanée pure de DM ont été rapportés. L objectif est d évaluer l efficacité et la tolérance des IgIV dans l atteinte cutanée de DM sans atteinte musculaire. Nous avons mené une étude rétrospective de 27 patients traités par IgIV pour une atteinte cutanée sévère de DM (sans atteinte musculaire ou atteinte musculaire non symptomatique) après échec de la photoprotection et au moins une ligne de traitement. Dix-neuf patients présentaient une réponse complète ou quasi-complète, 4 patients présentaient une réponse partielle et 4 patients ne présentaient pas de réponse, incluant 2 patients ayant présenté des effets secondaires de grade 3 (céphalées). Le nombre moyen de cures était de 4,8 (1 à 15). Dix patients (53%) présentaient une rechute, avec un délai moyen de 6,2 mois après la dernière cure d IgIV. Six patients étaient traités avec succès par de nouvelles cures d IgIV. Une progression musculaire de la DM était observée chez 6 patients. Les IgIV semblent efficaces et bien tolérées dans le traitement des formes cutanées isolées de DM. Les rechutes sont fréquentes mais sont accessibles à de nouvelles cures d IgIV. Une étude contrôlée serait nécessaire pour confirmer ces résultats.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF