Intérêt du dosage des chaînes légères libres des immunoglobulines dans la sclérodermie systémique (étude prospective contrôlée chez 134 malades)

Contexte : La synthèse des chaînes lourdes et légères des immunoglobulines par les lymphocytes B (LB) se fait avec un excès de chaînes légères, libérées dans la circulation sanguine sous forme libre (serum Free Light Chains, sFLC). Leur étude dans les situations de stimulation immunitaire chronique polyclonale est en plein essor. Dans le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, et le syndrome de Gougerot-Sjögren, il a été démontré que leur taux est plus élevé que chez les sujets sains, et qu il est corrélé à l activité de ces maladies. Aucune donnée n existe à ce sujet dans la sclérodermie systémique (SSc), Méthode : 134 patients SSc ont été inclus prospectivement. Les données suivantes ont été recueillies : date de diagnostic, forme clinique, atteintes viscérales, score d activité et association à d autres maladies auto-immunes. Le dosage des sFLC (Combylite , The Binding Site, Birmingham, RU), et des autres marqueurs d activation lymphocytaire B (gammaglobulines, facteur rhumatoïde, b2-microglobuline, B-cell Activating Factor of the TNF Family BAFF) ont été réalisés à l inclusion. Les taux de sFLC des patients ont été comparés à ceux de 401 sujets donneurs de sang appariés par le sexe et par tranche d âge. Résultats : Les taux moyens et médians de sFLC sont significativement plus élevés chez les patients SSc (médiane 19,99 mg/l, moyenne 24,03 mg/l) comparativement aux contrôles (médiane 15,43 mg/l, moyenne 17,50 mg/l). En analyse univariée, il existe une corrélation significative entre le taux de sFLC et le score de Rodnan modifié (p=0,0099), les antécédents d ulcérations digitales (UD) (p=0,0426), la pression artérielle pulmonaire systolique (p=0,0369), la DLCO (p=0,0063), ainsi qu avec les scores d activité EUSTAR (p=0,009) et de gravité MEDGSER (p=0,0001), la vitesse de sédimentation (p