Puberté précoce centrale (physiopathologie et stratégies thérapeutiques)

La puberté précoce centrale est une pathologie rare, caractérisée par l'apparition des signes cliniques de la puberté avant l'âge de 8 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon. Elle résulte d' une activation prématurée de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique ce qui a pour conséquence le développement des caractères sexuels secondaires, une accélération de la vitesse de croissance et de la maturation osseuse, à l'origine d'une soudure précoce des cartilages de conjugaison et donc d'une taille adulte plus petite. La puberté précoce centrale peut se diviser en deux catégories en fonction de l'origine de la pathologie : elle est le plus souvent idiopathique (sans cause identifiée) chez la fille tandis que chez le garçon une lésion du système nerveux central est retrouvée dans la majorité des cas. La démarche diagnostique repose sur l'exploration de nombreux paramètres. Le test de stimulation par la GnRH constitue le test de référence pour apprécier l'activation prématurée de l'axe. Des examens complémentaires sont également réalisés : détermination de l'âge osseux, échographie pelvienne, IRM cérébral, dosages hormonaux. La prise en charge par les analogues de la GnRH (triptoréline, leuproréline) dépend de l'évolutivité de la pathologie. Il s'agit de formes à libération prolongée, administrées tous les mois ou tous les trois mois, dans le but de freiner le développement pubertaire et de diminuer la vitesse de croissance et de maturation osseuse afin d'améliorer la taille adulte. Des alternatives thérapeutiques sont en cours d'étude : l'association des analogues de la GnRH à d'autres agents thérapeutiques pour optimiser le traitement ainsi que les antagonistes de la GnRH.CAEN-BU Médecine pharmacie (141182102) / SudocSudocFranceF