Fentes orbito-faciales rares (évaluation de la prise en charge à long terme)

Les fentes faciales sont des affections rares et décrites à travers peu de cas rapportés dans le monde. Même si plusieurs hypothèses ont été avancées, leur étiopathogénie reste inconnue à ce jour. La variété des présentations cliniques et des terminologies pour les décrire n ont jamais simplifié l accès à une classification reconnue et utilisée par tous. Tessier, en 1976, publie une classification basée sur des observations cliniques et anatomiques, et différencie alors quinze localisations de fentes faciales rares, qui sont nommées de 0 à 14 autour de l orbite. Nous avons choisi d étudier 15 cas de fentes orbito-faciales (fentes 3, 4 ou 5) pour la complexité de leur prise en charge, et de les évaluer sur le long terme. L étude de nos observations et de la littérature a montré qu aucun cas de fente orbito-faciale ne possède les mêmes caractéristiques cliniques. En pratique, la grande variété des présentations cliniques ne permet pas d aboutir à un algorithme de prise en charge chirurgicale selon le type de fente, mais plutôt selon le type d atteinte, variable au sein d une même fente. Nous avons tenté d illustrer la complexité de la prise en charge globale de ces patients en confrontant l analyse de leurs caractéristiques à celles décrites initialement par Tessier pour sa classification. Nous avons également analysé la difficulté de la reconstruction de ces fentes faciales dont le résultat est sans cesse soumis à la croissance pathologique des tissus. Indépendamment de la nécessité d une prise en charge globale à long terme, nous avons enfin cherché à discuter de l utilité des classifications pour l étude clinique de ces patients.AMIENS-BU Santé (800212102) / SudocSudocFranceF